Tрансплантација на црн дроб кај деца

Трансплантацијата на црниот дроб е ефикaсен и широко прифатен третман кај децата со акутни и хронични патолошки состојби на црниот дроб. Во последните две децении детската трансплантација достигна ниво на широка распространетост од аспект на хируршка изведба и третман на деца.
Оваа трансформација може да се бара во неколку клучни развојни моменти: подобрена хируршка техника ,подобрување на дејствата на имуносупресивните лекови, современа органска презервација, подобрен постоперативен третман и подигната свест во однос на донирање органи.
Главни индикации за црнодробна трансплантација кај децата се:
- Билијарна атрезија
- Интрахепатичен холестатски синдром:
• Alagilles Sy.
• Byler's Sy.
• Biliary hypoplasis
• Familial cholestasis
- Метаболни заболувања:
• α1-Antitrypsin deficiency
• Tyrosinemia
• Glycogen storage disease type I
• Wilson's disease
- Акутна хепатална инсуфициенција :
• Hepatitis A
• Hepatitis B
• Hepatitis C
• Rubella hepatitis
• CMV hepatitis
- Хроничeн активен хепатитис :
• Неонатал хепатитис
- Малигни заболувања :
• Hepatoblastoma
- Cystic fibrosis
- Choledochal cyst
- Histiocytosis - X
- Sclerosing cholangitis
- Caroli's disease
Неколку алтернативни хируршки техники се применуваат за да се надоплони недостатокот на органи неопходни за трансплантација кај децата . Сите се базираат на користење на левите сегменти од црниот дроб од адултен донор (сегментал аллографтс) , и тоа reduced-size ЛТ( liver transplantation ), сплит ЛТ и ливинг донор ЛТ ( ЛДЛТ) . ЛДЛТ го намали морбидитетот кај децата базиран во однос на листата за чекање на донор, подобрен пост-трансплантен резултат преку соодветена нутрициона припрема на реципиентот , подобар квалитет на графтот, краток исхемичен период и подобра имунолошка компатибилност.
Предоперативна евалуација на донорот
Графтот што се екстирпира се препорачува да биде од донорот кој е дел од фамилијата пред се поради етички баланс и можност за манипулација.
Односот донор - реципиент може да се изврши кај АБО-идентични , АБО - компатибилни и многу ретко АБО-инкопатибилни случаи. Потребан е комплетна евалуација во однос на минати заболувања на донорот. Протоколарни испитувања на крвта се ; хематолошки статус, коагулациони тестови, протеини C и S, анти-тромбин III, серологија за Хепатитис Б и Ц, ХИВ, ЕБВ и ЦМВ, РТГ на бели дробови и ЕКГ.
Неопходни се испитувања на хепаталните функционални тестови и нивото на билирубин. Предоперативен ехо допплер се изведува за да се согледа хепаталната ехогеност ( стеатоза, детекција на фокални паренхимски лезии) , евалуација на васкуларната анатомија на хепаталните артерии и вени и можна интрахепатична портална бифуркација. Кај сите потенцијални донори се препорачува да се изведе компјутеризирана томографија за да се согледа волуменот на хепарот, десниот лобус и сегментите II, III и IV оделено, да се согледа постоење на други патолошки состојби и да се потврди васкуларната анатомија.
Реципиент / Донор “size match”:
Реципиент:
• Телесна тежина ( BW)
• Теоретска тежина на хепарот BW (гр.) x 0.025 = ( ) гр.
• Минимална тежина на графтот BW (гр.) x 0.01= ( ) гр.
Донор:
• Телесна тежина ( BW)
• Теоретска тежина на хепарот BW ( гр.) x 0.025 = ( ) гр.
• Теоретска тежина на десниот хепар : 60%
• Теоретска тежина на левиот лобус : 25%
• Теоретска тежина на левиот хепар: 40%
Реципиент / донор “size match”
• тежина на графтот / реципиент BW > 1%
• тежина на графтот (гр.) / реципиент BW ( гр.) x 100 = ( ) %
• мали димензии на графтот < 1%
• големи димензии на графтот > 4%
Предоперативна евалуација на реципиентите:
Рутински се испитуваат хепаталните и бурежни функции, испитување на метаболниот профил, серолошки испитувања, испитување на фундусот на очите, електроенцефалографија, РТГ на бели дробови, ехотомографија на срце и сите други инвестигации поврзани со етиологијата на заболувањето. Со ехо допплер на абдоментот се добиваат следниве податоци: дијаметар на вена порта и вена мезентерика супериор, протокот низ вена порта, резистентниот индекс на артерија хепатика и можно присуство на асцит.