Синдром на Меигс (Syndroma Meigs, Meigs-Salmon Syndrome)

Синдром на Меигс (1954 г.) се дефинира како тријада од бениген оваријален тумор, асцит и плеврален излив, кои се решаваат после ресекцијата на туморот. Оваријалниот тумор кај Меигс синдромот е од тип фибром.
Хистолошки, бенигниот оваријален тумор може да биде од типот фибром, теком, цистаденом или тумор изграден од гранулозни клетки.

Псеудо-Меигс синдромот е претставен од плеврален излив, асцит и бениген оваријален тумор, кој не е од типот на фибром (овде спагаат тумори кои ги засегаат фалопиевите туби или утерусот, тератоми, оваријални лејомиоми, при што понекогаш може да бидат вклучени и оваријални или метастатски гастроинтестинални малигни тумори).

Атипичниот синдром на Меигс се карактеризира со присуство на бенигна пелвична маса со десно локализирaн плеврален излив, но без асцит. Досега постојат само два извештаи за дијагностициран атипичен синдром на Меигс. Како и кај синдромот на Меигс, така и кај атипичниот синдром на Меигс, после отстранувањето на пелвичната маса се решава и плевралниот излив.

Псеудо-псеудо Меигс синдромот се среќава кај пациенти со системски еритематоден лупус и кај јајници со зголемени димензии.

Патофизиологија

Патофизиологијата на асцитот кај синдромот на Меигс е шпекулативна. Според Меигс причина за појава на асцитна течност е иритација на перитонеалната површина од страна на солидниот оваријален тумор, стимулирајќи продукција на перитонеална течност. Саманта и Блек ги проучувале оваријалните тумори пратени со асцит и откриле дека само тумори кои имаат дијаметар поголем од 10 cm и кои содржат миксоидна компонента во својата строма, се асоцирани со асцит.

Други хипотетски механизми се директен притисок врз околните лимфни садови, хормонска стимулација и торзија на туморната маса. Развојот на асцит може да се должи на ослободување на медијатори (активирани компоненти од системот на комплементи, хистамин, фибрин-деградациони продукти) од туморот, што пак води до зголемена пермеабилност на капиларите.

Извор на плеврален излив

Етиологијата на плевралниот излив е нејасна. Ефскинд, Терада и нивни соработници сметаат дека асцитната течност се пренесува преку трансдијафрагмалните лимфни канали. Големината на плевралниот излив во голема мера зависи од големината на асцитот. Блокирањето на овие лимфни садови превенира акумулација на плеврална течност и зголемување на асцитната течност.

Асцитната и плевралната течност кај синдромот на Меигс можат да бидат и од ексудативен и од трансудативен карактер. Меигс извел електрофореза кај неколку случаи и дошол до заклучок дека плевралната и асцитната течност имаат слична природа.

Големината на туморот, а не толку хистолошкиот тип, се смета за важен фактор во појавата на асцит и плеврален излив.

Фреквентност на појава

Оваријалните тумори превалираат кај повисоките социоекономски групи. Оваријалниот фибром се среќава кај 2-5% од хируршки отстранетите оваријални тумори, а синдромот на Меигс кај 1% од случаите. Асцитна течност се среќава кај 10-15% од оваријалните тумори, а хидроторакс кај 1%.

Морталитет/Морбидитет

Иако синдромот на Меигс имитира малигна состојба, сепак станува збор за бенигно заболување со многу добра прогноза, ако се менаџира правилно.

Возраст

Овој синдром се среќава кај жени на возраст од 30 до 70 години, но има случаи на негова појава и во предпубертетска возраст, со развој на бенигни тератоми и цистаденоми.

Клинички манифестации

Пациентките со синдром на Меигс можат да имаат фамилијарна историја за развој на оваријален канцер. Симптоми кои навестуваат евентуален развој на овој синдром се: замор, скратени респирации, загуба на телесна тежина, сува кашлица, чувство за подуеност на стомакот, аменореа кај жени во пременопауза, неправилен менструален циклус. При преглед типично се сретнуваат:тахипнеа, тахикардија, белодробна перкуторна тапост ворегијата на изливот,со ослабен тактилен фремитуси ослабено до нечујно везикуларно дишење.

Плевралниот излив, најчесто е присутен во десната плеврална шуплина, и многу ретко лево. На преглед на абдоменот, има палпаторна мала/голема пелвична формација, иако има случаи и да не се палпира туморозната формација.Мигрирачки и тап перкуторен тон, како и флуиден трил, што зборува за присуство на асцитна течност во слободната абдоминална шуплина. Во пелвичната регија се следи пелвична маса.

Иследувања

Крвна слика: се одредува нивото на Hgb, Hct, Tr. Ниското ниво на Hgb, бара одредување на бројот на Ret, железо-сврзувачкиот капацитет, серумско железо и ниво на феритин. Кај пациентки со Sy Meigs, честа е феродефицитна анемија. Кај пациентките со ваква анемија, а на кои им претстои хируршки третман, истата се корегира со ургентна хемотрансфузија. Постоперативно, анемијата се третира со суплементи на железо.

Основен метаболички профил: Na, K, Cl, HCO3-, уреа, креатинин, гликемија. Ако е потребно, се спроведува корекција на овие параметри.

Протромбинско време: се иследува пред хируршки зафат

Тест за серумски канцер антиген 125 (CA-125). Серумското ниво на овој туморен маркер може да биде зголемено кај Sy Meigs, но нивото на зголемување не корелира со малигнитетот на туморот. Исто така, нормално ниво на CA-125 не го исклучува присуството на тумор. Нивото на CA-125 не се применува како скрининг тест! Највисоко регистрирано ниво на CA-125 после лапаротомија е 1808 U/ml. Ова може да биде и лажно позитивен резултат. Физиолошки извори на CA-125 се клетки од фетален епител и негови деривати: епител на Müller, плевра, перикард, перитонеум, додека патолошки состојби асоцирани со зголемено серумско ниво на CA-125 се: пелвична воспалителна болест, перитонеално оштетување или регенерација (на пр., при абдоминални хир. зафати), оваријални тумори, ендометриоза.

Imaging иследувања

- Rtg снимка на бел дроб, фас и профил - присуство на плеврален излив;

- Абдоминален и пелвичен ултразвук - присуство на оваријална маса и асцит;

Сл. 1. Ултразвук на пелвис. (А) Една година после дијагностицирањето, намалени димензии (93,3 мм), хипоехогена оваријална маса и резолуција на асцитот. (B) Две години после Dg, оваријална маса без промени, ирегуларна нејротична област во центарот. (C/D) Три години после Dg, не се забележува прогресија.



- CT на абдомен и пелвис - потврда за присутен асцит, маса во овариум, фалопиеви туби или пак лигаменти. Отсутни се метастази!

Процедури

Парацентеза: Асцитната течност најчесто има трансудативен карактер. Наодот за малигни клетки е негативен, но може да биде позитивен за реактивни мезотелни клетки;

Торакоцентеза: Плевралната течст исто така има најчесто трансудативен карактер.

Хистолошки наод
Оваријалните тумори се делат на неколку хистолошки подгрупи:

1. Целомски епителен тумор: потекнува од фетален епител, а сочинува 80-85% од сите оваријални тумори. Подгрупи на овој тумор: Серозен цистаденом, муцинозен цистаденом, ендометроиден тип, тумор на Brenner.

2. Герминативен тумор: потекнува од герминативните клетки и сочинува 10-15% од сите оваријални тумори. Сите подгрупи се малигни, со исклучок на зрелите тератоми и гонадобластоми, кои се секогаш бенигни. Подгрупи на овој тумор: зрел тератом, незрел тератом, дисгермином, гонадобластом, ендодермален синус, ембрионален карцином, нон-гестациски хориокарцином.

3. Тумор изграден од гонадо-стромни клетки, сочинува 3-5% од сите оваријални тумори. Подгрупи на овој тумор се: гранулозен тип, фибром, теком, Сертоли-Лајдиг тип, липиден тип, гинандробластом - 100% малигнен тумор!

Диференцијална дијагноза: Ascites, Cirrhosis, аденокарцином, белодробен карцином, хипоалбуминемија, Болест на Milroy, Нефротски синдром, оваријален канцер, туберкулоза.

Терапија

1. Експлоративна лапаротомија и стадирање на туморот, е третман на избор.
2. Ако туморот е бенигнен, се изведува конзервативен хируршки третман (салпинго-оофоректомија или оофоректомија).
3. Кај жена во репродуктивна возраст, се изведува унилатерална салпинго-оофоректомија!!
4. Кај жени во постменопауза, може да се изврши билатерална салпинго-оофоректомија со тотална хистеректомија или унилатерална/билатерална салпинго-оофоректомија.
5. Кај девојчиња во предпубертет се изведува wedge-ресекција на овариум или унилатерална салпинго-оофоректомија!!
6. Стапката на излекуваност после хируршкиот третман е висока!
Во рамките на неколку недели или месец се повлекува спонтано асцитната и плевралната течност, исто така се нормализира и нивото на CA-125.

Заклучок

Кога оваријална туморна маса е асоцирана со синдром на Меигс, се набљудува зголемено серумско ниво на CA-125, и суспекција за малиген процес. Негативниот цитолошки наод, асцитната течност, отсуството на перитонеален имплантат и бенигната хистологија на туморната маса, ја лимитираат примената на хируршки третман. Одлуката за третман ја носи искусен гинеколог-онколог!

- Кај случај со псеудо-Меигс синдром, асоциран со малигна оваријална струма и покачено ниво на CA-125, најдобро е да се спроведе адекватно стадирање на туморот (TNM) и хируршки третман. Оваријалната струма е асоцирана со слаба појава на метастази.

- Оваријалната струма ретко е асоцирана со асцит, хидроторакс, зголемено серумско ниво на CA-125 и хипертироидизам. Оваа ретка состојба треба да биде земена предвид при диференцијално дијагностичкиот план кај пациентки со асцит и плеврален излив, кај кои цитолошкиот наод е негативен.

- Комбинацијата од асцит, плеврален излив, зголемено серумско ниво на CA-125 и отсуство на туморозна формација, кај пациентка со системски еритематоден лупус, сугерира на присутен Syndroma Tjalma или пак псеудо-Меигс синдром.