Ревматологија

Системска склероза – препораки за дијагноза и терапија на болеста

Системската склероза (ССк) е хронична системска болест со непозната етиологија. Таа се карактеризира со задебелување на кожата (склеродерма) и специфични ефекти на различни органи и органски системи, најмногу на белодробието, гастроинтестиналниот тракт, срцето и бубрезите.

Раната фаза на болеста се одликува со инфламација, по што следи развиток на распростанети структурни и функционални пореметувања на различни васкуларни области и прогресивна висцерална дисфункција како резултат на фиброза. Присуството на задебелена кожа (склеродерма) ја разликува ССк од другите заболувања на сврзното ткиво.
Ова заболување е особено хетерогено. Пациентите со ССк можат да се класифицираат во две специфични подгрупи во зависност од региите на телото на кои кожата е зафатена, како и други клинички и лабораториски манифестации. Дифузната кутана системска склероза (дкССк) се карактеризира со прогресивна индурација на кожата, која започнува на ниво на прстите и се шири дистално кон проксимално на екстремитетите, лицето и трупот. Овие пациенти имаат зголемен ризик за појава на раба пулмонална фиброза и акутна оштетување на бубрезите.
Слика број 1. Промени специфични за ССк. Склеродактилија и “salt and peper” промени на кожата на кожата – лево; “beaking” и телеангиектазии на лицето – десно


Кај лимитираната кутана ССк (лкССк) пациентите имаат подолг временски период Raynaud феномен, пред појава на други манифестации на ССк. Индурацијата на кожата е ограничена на прстите (склеродактилија), дисталните делови на екстремитетите и лицето, додека трупот не е зафатен. Една група на пациенти со лкССк имаат изразена калциноза на кожата, Raynaud феномен, езофагеален дисмотилитет, склеродактилија и телеангиектазии, група на пореметувања наречена CREST синдром. Сепак, овие промени можат да се сретнат и кај пациенти со дкССк.
Висцералните ефекти кај лкССк се со бавна прогресија. Иако долготрајната прогноза на лкССк е подобра од онаа кај дкССк, пулмонална артериска хипертензија (ПАХ), хипотироидизам и примарна билијарна цироза можат да се сретнат во доцната фаза кај двете форми на болеста. Кај некои пациенти се јавува Raynaud феномен и други манифестации на ССк без ефекти на болеста врз кожата. Овој синдром се нарекува ССк без склеродерма (SSc sine scleroderma).
Критериуми за класификација на системската склероза (EULAR)
1.Типични склеродермални промени на кожата: затегање, задебелување и не-вдлабнувачко стврднување; со исклучок на локализираните форми на склеродерма (морфеа и линеарна склеродерма)
a.Склеродактилија: горенаведените промени ограничени на ниво (на прсти на рацете и нозете)
b.Проксимална склеродерма: горенаведените промени ограничени проксимално на метакарпофалангијалните и метатарзофалангијалните зглобови, ги зафаќа другите делови на екстремитетите, лицето, вратот или трупот (граден кош или абдомен); обично билатерално, симетрично и скоро секогаш со појава на склеродактилија.
2.Други манифестации на кожата приписливи на системската склероза или сродни заболувања
a.Вдлабнувачко стврднување или губиток на ткиво од јагодиците на прстите: вдлабнување на врвот на прстите или губиток на ткиво на врвот на прстите како резултат на исхемија на прстите, но не и траума или надворешни причинители.
b.Билатерален оток на прстите и шаките: тврд но вдлабнувачки оток, кој особено ги зафаќа прстите (вклучува оток налик на кобасица на прстите) или дорзумот на шаките.
c.Пореметена пигментација на кожата: хиперпигментација која често се јавува во предел на пункција или расфрлана хипо- и хиперпигментација („бибер и сол“).
d.Рејно феномен (Reynaud): најмалку двофазна промена на бојата на кожата на прстите на рацете и стопалата, односно бледило, цијаноза и/или реактивна хиперемија како резултат на изложување на студено или силна емоција, податок добиен анамнестички или преку опсервација на лекарот.
3.Висцерални манифестации
a.Бибазиларна пулмонална фиброза: билатерална ретикуларна шара на линеарни или линеонодуларни густини кои се најизразени во базалните партии на белодробието при стандардна рентгеграфија на белите дробови; може да се очекува и појава на дифузно шарање или „саќесто белодробие“ кое не смее да биде резултат на некое друго примарно заболување.
b.Долна (дистална) езофагеална дисфагија: субстернална нелагодност при голтање или чувство на стоење на храната во ретростерналната регија.
c.Долен (дистален) езофагеален дисмотилитет: хипоперисталтика или аперисталтика, дијагностицирано со езофагограм, флуороскопија или преку манометриско испитување на езофагусот, најчесто следено со намалување на тонусот на долниот езофагеален сфингтер со појава на рефлукс на желудочната содржина во езофагусот.
d.Сакулација на дебелото црево: дивертикули со широк отвор на дебелото црево може да се јават на антимезентеричната страна, најчесто се откриваат преку рентгеграфско иследување на дебелото црево со контраст. Овие сакулации истотака можат да се сретнат на јејунумот и илеумот.